A12.06.037 Антитела к протеиназе-3 (анти-ПР-3)

Протеиназа 3 является небольшим белком (29 кДа), локализующимся в азурофильных гранулах нейтрофилов, гранулах моноцитов и цитоплазме эндотелиальных клеток. Это один из основных антигенов антител к цитоплазме нейтрофилов (№№ 970), который в иммунофлюоресцентном тесте индуцирует цитоплазматический тип свечения (цАНЦА, cANCA). Определение антител к протеиназе 3 является высокоспецифичным лабораторным тестом в диагностике гранулематоза с полиангиитом (ранее называемого «гранулематоз Вегенера»), тяжелого заболевания, проявляющегося триадой — гранулематозным поражением верхних дыхательных путей, легких и почек. Часто это заболевание сопровождается полиневритом.

Высокие титры антител к протеиназе 3 встречаются у 90-95% больных с развернутой картиной активного гранулематозного процесса. Локализованные формы гранулематоза Вегенера, поражающие верхние дыхательные пути, реже сопровождаются образованием аутоантител (50-60%). Редко антитела к протеиназе 3 могут быть обнаружены при других АНЦА-ассоциированных васулитах – микроскопическом полиангиите, синдроме Чарга-Страусс и узелковом полиартериите. Содержание антинейтрофильных антител при гранулематозе Вегенера является клинически значимым и коррелирует с активностью заболевания. Высокий их титр служит основанием для патогенетической иммуносупрессивной терапии.

Для повышения чувствительности серологического обследования пациентов с системными васкулитами действующие международные рекомендации требуют одновременного использования иммунофлюоресцентного теста обнаружения антител к цитоплазме нейтрофилов (см. №№ 970) и выявления антител к основным антигенам АНЦА — протеиназе 3 и антител к миелопероксидазе (см.№ 823).

Кровь следует сдавать натощак, с 8 до 11 часов утра. В течение дня показатели крови могут существенно меняться, результат утреннего анализа — самый достоверный.

За 24 часа до теста следует исключить алкоголь и воздержаться от интенсивных физических нагрузок.

За 8 часов до взятия крови не следует есть, а также пить соки, молоко или другие напитки. Можно пить негазированную воду. Накануне исследования лучше поужинать лёгкой, нежирной пищей.

За 1–2 часа до анализа желательно не курить, избегать стресса и физического напряжения (бег, быстрый подъём по лестнице).

За 15 минут до взятия крови желательно немного отдохнуть: посидеть в лабораторном отделении, отдышаться, успокоиться.

• ранняя диагностика и дифференциальная диагностика системных васкулитов;
• диагностика микроскопического полиангиита и синдрома Чарга-Страусс;
• диагностика быстропрогрессирующего гломерулонефрита и острой почечной недостаточности;
• дифференциальная диагностика полинейропатии.

Результаты должны оцениваться только врачом и не являются поводом для самодиагностики или самолечения.

В норме антитела к протеиназе-3 не обнаруживаются в пробе крови.

• Возможные причины положительного результата анализа:
• системные аутоиммунные васкулиты (гранулёматоз Вегенера, микроскопический полиангиит, синдром Черджа — Стросс);
• синдром Гудпасчера;
• воспалительные заболевания кишечника;
• системная красная волчанка.

Диагностировать системные аутоиммунные васкулиты можно только при сопоставлении результатов теста и характерных симптомов у пациента. Если антитела к протеиназе-3 обнаружены, могут потребоваться дополнительные анализы (выявление антинейтрофильных антител (АНЦА) и антител к миелопероксидазе), чтобы уточнить диагноз и тяжесть заболевания.